西洋流行音乐天后席琳狄翁（Celine Dion）。（图片来源：Simone Joyner/Getty Images）
曾演唱《铁达尼号》主题曲的西洋流行音乐天后席琳狄翁（Celine Dion）于去年在社群平台公布，取消2023年的欧洲巡回，原因是自己罹患了罕见疾病“僵硬人症候群”，该疾病是导致她不断痉挛、行动不便，严重影响生活、唱歌外，也无法顺利使用自己的声带唱歌，未来会积极配合医师团队治疗，但仍引起全球广大歌迷的震惊与关心。
什么是僵硬人症候群？
僵硬人症候群（Stiff person syndrome）是一种罕见的中枢神经系统疾病，每百万人仅会有1人罹患此疾病，主要症状为躯干及近端肢体僵硬、紧缩，多发于腹部与下背部的肌肉。
僵硬人症候群大多在成年之后发病，约有八成的患者血中及脑脊髓液中会出现抗麸胺酸脱羧基酶的抗体（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody），这种酵素是合成中枢神经抑制性传导物质γ-氨基丁酸(GABA)所需的，若遭受到抗体破坏，可能导致中枢神经抑制功能不足，使得肌肉产生过强的活性而变得僵硬。
僵硬人症候群的初期症状
初期症状通常为躯干肌肉紧绷或僵硬，可能会慢慢扩散到四肢近端的肌肉。除了肌肉僵硬，突然的运动、声音、触觉刺激或情绪激动会引起阵发性肌肉痉挛疼痛，身体肌肉也变得僵硬，触感硬如铁皮。
在此状况之下，会让患者的行走变得因难，活动都会受限。可能会出现步伐不稳、口齿不清、平衡失调、举步维艰等状况，甚至出现包括癫痫、脑病变、行为改变等。因此病相当罕见，患者很可能被当作太紧张或一般下背痛处理。
僵硬人有哪些合并症？和渐冻人有何不同？
僵硬人症候群可能与其他的自体免疫疾病共存，曾被提过的包括：第一型糖尿病、格雷夫斯病、桥本氏甲状腺炎、恶性贫血、白斑症等；另外，有一部分僵硬人症候群与恶性肿瘤有关，如乳癌、大肠癌、何杰金氏淋巴瘤、肺小细胞癌、咽癌等。
僵硬人跟渐冻人哪里不同？僵硬人症候群的病因为肌肉持续过度收缩，而渐冻人的病因则为持续性肌肉萎缩，因此两者并不相同；且渐冻人症目前仍无法治愈，而僵硬人症候群的病情，是可以透过药物控制的。
僵硬人症候群该怎么治疗？
治疗上，药物治疗包括benzodiazepines类药物（如diazepam和clonazepam）或baclofen，可以改善肌肉僵硬和痉挛情形；抗癫痫药可以减轻疼痛。在某些情况下，也可使用抗炎药和皮质类固醇改善疼痛发作。
但基于该病症是自体免疫失调的机制，施以免疫治疗药物或使用血浆置换术、注射免疫球蛋白制剂，也能改善病情。另外，在药物治疗的同时，可使用的非药物选择，包括物理治疗、按摩、水疗法、热疗法、针灸等。
责任编辑:笙歌
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